G6PD وفاويسم
دكتر زاهد پاشا
فوق تخصص نوزادان و رئيس بخش NICU بيمارستان كودكان اميركلا – دانشگاه علوم پزشكي بابل تعيين شيوع G6PD Defeciency از خون بند لاف نوزادان زنده متولد شده شهرستان بابل
G6PD از آنزيمهاي موجود در گلبولهاي قرمز ميباشد كه كمبود يا فقدان آن در افراد مبتلائي كه در معرض استرس با مواد اكسيدان قرار گيرند ايجاد هموليز شديد مينمايد. هموليز شديد در دوران نوزادي موجب يرقان و حتي كردن ايكتروس، كه در نهايت باعث مرگ يا عقب ماندگي ذهني ميگردد. در شيرخوران و سنين ديگر مصرف باقلا (فاويسم) بخصوص در منطقه شمالي كشور جمهوري اسلامي ايران ممكنست باعث هموليز و حتي مرگ اين افراد گردد.
ندرتاً ابتلا مكرر به عفونت باكتريال در اثر اختلال سيستم ايمني در اين افراد ديده ميشود.
شيوع آن در بعضي از نقاط دنيا بين 14/3 درصد تا 4/18 و حتي 40 درصد گزارش كرديد. تاكنون جهت تعيين شيوع اين عارضه كه از طريق ژن وابسته به X مغلوب به ارث ميرسد در ايران و بخصوص در منطقه شمال كشور كه شيوع بيشتري داشته و يكي از عوامل تهديد كننده بهداشت عمومي است. مطالعه جامعي صورت نگرفت لذا با يك مطالعه توصيفي در مقطع مكاني شهرستان بابل با روش Floucrocent. Spot. Test كه مدرنترين تست تعيين نقص G6pl)) است اين پژوهش صورت گرفت. حجم نمونه براساس شيوع تخميني 30 درصد (2=30%) و با سطح اشتباه 2 درصد J=sx)) و سطح اطمينان 95 درصد محاسبه گرديد كه 2017 (n=2017) بوده است . ملاحظات اخلاقي در اين تحقيق كه هيچگونه خونگيري از نوزاد صورت نگرفته رعايت گرديد. خلاصه نتيجه اين بررسي چنين است:
از كل 2046 خون بند ناف موردمطالعه 1035 نوزاد پسر و 1011 نوزاد دختر بودهاند. در پسرها 906 نفر مقدار آنزيم كافي (gufficienl) در 9 نوزاد پسر نقص نسبي (defleclout) و 120 نوزاد پسر نقص شديد (geverely defecient) مبتلا بودهاند . كه در كل 4/12 درصد پسران مبتلا به نقص آنزيم G6PD گزارش ميشود.
در دختران 970 نقر مقدار آنزيم كافي 190 نفر نقص نسبي، و 28 تفر مبتلا به نقص شديد بودهاند كه در كل 4 درصد دختران نقص آنزيم G6PD بودهاند. با توجه و عنايت به مراتب فوق پيشنهاد ميشود.
در دختران 970 نفر مقدار آنزيم كافي ، 19 نفر نقص نسبي، و 28 نفر مبتلا به نقص شديد بودهاند كه در كل 4 درصد دختران نقص آنزيم داشتهاند. در نتيجه با توجه و عنايت به مراتب فوق پيشنهاد ميشود در مناطق شمالي كشور جمهوري اسلامي ايران جهت جلوگيري از عوارض دوران نوزادي نقص اين آنزيم (زردي، كرن ايكتروس، عقب ماندگي ذهني، مرگ) و در ساير سلين (فاويسم) كه باعث كم خوني حاد و حتي مرگ افراد ميگردد تمام نوزادان (از طريق خون بند ناف) از نظر ابتلا به نقص آنزيم G6PD غربالگري (gcrecning) بعمل آيد.