كم‌خوني هِموليتيك
توضيح كلي
كم‌خوني هِموليتيك عبارت است از تخريب زودتر از موعد گلبولهاي قرمز بالغ. در اين حالت مغز استخوان قادر نيست با سرعت كافي گلبولهاي قرمز جديد توليد كند تا جايگزين گلبولهاي قرمز تخريب شده شوند. هِموليز لفظي است كه براي تخريب گلبولهاي قرمز به كار مي‌رود
علايم شايع
خستگي
حالت تنگي نفس
ضربان قلب نامنظم
زردي (زرد شدن پوست و چشم‌ها، تيرشدن رنگ ادرار)
بزرگ شدن طحال
علل
اغلب علت ناشناخته است.
بيماريهاي ارثي مثل اسفروسيتوز ارثي، كمبود آنزيم گلوكز ـ 6 ـ فسفات دهيدروژناز (G6PD) ، كم‌خوني فقر آهن، يا تالاسمي
فاويسم يك نوع كم‌خوني هموليتيك است كه به دنبال خوردن باقلا رخ مي‌دهد. در بعضي افراد، به خصوص يوناني الاصل‌ها، شايع است. اين بيماري به علت نقص زيست شيميايي ارثي روي مي‌دهد.
گاهي در بدن پادتن‌هايي كه براي مبارزه با عفونت توليد مي‌شوند، به علت نامعلومي به گلبولهاي قرمز حمله مي‌كنند. اين واكنش گاهي به دنبال تزريق خون آغاز مي‌شود.
مصرف برخي داروها، از جمله بعضي داروها بدون نسخه، كه باعث آسيب به گلبولهاي قرمز مي‌شوند
عوامل افزايش‌دهنده خطر
سابقه خانوادگي كم‌خوني هموليتيك
استفاده از هرگونه دارو
پيشگيري
هيچ گاه دارويي را كه قبلاً كم خوني هموليتيك در شما ايجاد كرده است مصرف نكنيد.
اگر سابقه خانوادگي كم خوني هموليتيك وجود دارد (انواع ارثي)، پيش از بچه دار شدن مشاوره ژنتيكي انجام دهيد.
عواقب مورد انتظار
اگر كم‌خوني هموليتيك در يك فرد ارثي نباشد و به طور اكتسابي ايجاد شده باشد، معمولاً مي‌توان با حذف علت، مثلاً يك دارو، آن را درمان كرد. گاهي ممكن است لازم باشد كه طحال برداشته شود.
اگر كم‌خوني هموليتيك ثانويه به يك بيماري زمينه‌ساز رخ داده باشد، سرنوشت بيمار با سير بيماري زمينه‌ساز گره خورده است.
اگر كم‌خوني هموليتيك ارثي باشد، در حال حاضر روشي براي درمان آن وجود ندارد. اما در عين حال مي‌توان علايم را تخفيف داد يا كنترل كرد.
تحقيقات علمي در زمينه علل و درمان ادامه دارد، بنابراين اميد به يافتن درمان‌هاي بهتر و مؤثرتر نيز وجود دارد.
عوارض احتمالي
بزرگ شدن طحال به مقدار زياد، كه باعث افزايش تخريب گلبولهاي قرمز توسط آن مي‌شود.
درد، شوك، و وضعيت جدي‌اي كه در اثر هموليز (تخريب گلبولهاي قرمز) ممكن است ايجاد شود.
درمان
آزمايشات تشخيصي شامل آزمايش خون و بررسي‌هاي مختلف روي آن است.
درمان برحسب وضعيت و نوع هموليز، در هر فرد متفاوت است.
با پرهيز از مصرف برخي داروها يا غذاها كه باعث هموليز مي‌شوند، مي‌توان جلوي بعضي از انواع را گرفت.
امكان دارد برداشتن طحال توصيه شود.
داروها داروهاي سركوب‌كننده ايمني (مثل پردنيزون) براي كنترل واكنش پادتن‌ها معمولاً تجويز مي‌شوند.
دارو براي كاهش درد. براي دردهاي جزئي، مي‌توان از استامينوفن استفاده كرد
فعاليت پس از درمان، هرچه زودتر فعاليت‌هاي طبيعي خود را آغاز نماييد.
از بودن در هواي سرد خودداري كنيد.
رژيم غذايي
هيچ رژيم مخصوصي وجود ندارد.
در اين شرايط به پزشك خود مراجعه نماييد
اگر شما يا يكي از اعضاي خانواده تان علايم كم‌خوني هموليتيك را داريد.
اگر علايم زير هنگام درمان رخ دهند: تب، سرفه، گلودرد، تورم مفاصل، درد عضلاني، ادرار خوني، بروز علايم عفونت در هر كجاي بدن (قرمزي، درد، تورم، تب) اگر دچار علايم جديد و غيرقابل كنترل شده ايد. داروهاي مورد استفاده در درمان ممكن است عوارض جانبي به همراه داشته باشند.
داروها وموادالقا كننده هموليز در افراددچاركمبود آنزيمG6PD (فاويسم) :
Thiazolesulfone
Probencid
Nitrofurazone
Dimercaprol
Acetanilid
Toluidine Blue
Quinine
NSAIDs*
Furazolidone
Aminopyrine
Trinitrotoluene
Quinacrine
Para aminosalicylic acid
Hydroxychloroquine
Ascorbic acid(large dose)
Urate Oxidase
Quinidine
Penicillamine
Isobutyl nitrate
Aspirin
Vitamin K
Sulfasalazine
Pentaquine
Methylene Blue
Benzocaine
Sulfanilamide
Sulfacetamide
Phenacetin
Nalidixic acid
Chloramphenicol
Menadiol
Sulfametoxazole
Phenazopyridine
Naphtalene
Chloroquine
Salazosulphapyridine
Sulfapyridine
Phenylhydrazine
Nitridazole
Dapsone(Doses above 200 to 300 mg/day)
Sulfonamides
Primaquine
Nitrofurantoin
Diazoxide
بررسي اثر ويتامين E دردرمان حمله فاويسم
بررسي اثر ويتامين E دردرمان حمله حاد هموليز در بيماران مبتلا به كمبود آنزيم گلوكز - 6 – فسفات دهيدروژناز ( فاويسم )
نويسندگان : دكتر افشين شفقي ، دكتر علي علي ئي ، دكتر حسين مجتبائي
نشاني : رشت – بيمارستان رازي – مركز تحقيقات بيماريهاي گورش و كبد تلفن : 5534951 ، 5535116
مقدمه و اهداف :
نقص آنزيم گلوكز – 6 – فسفات دهيدروژناز (( G6PD )) شايعترين نقص آنزيمي است كه در انسان به ارث مي رسد . كمبود اين آنزيم ، گلبولهاي قرمز را به مواد اكسيدان حساس مي كند و گلبولهاي قرمز را به سمت ليز شدن پيش خواهد برد . مواد غذايي و در راس آن باقلاي پهن مي تواند به عنوان استرس اكسيداتيو باي گلوبولهاي قرمز مطرح شده سبب هموليز شود (( فاويسم )) . روشهاي جديدي در درمان اين بيماران در حال بررسي است . استفاده از ويتامين E بعنوان يكي از قويترين مواد آنتي اكسيدان در درمان هموليز مزمن اين بيماران بررسي شده است . اين بررسي اثر ويتامين E را بر روي افزايش هموگلوبين بعد از تزريق خون در حمله حاد فاويسم ، نشان مي دهد .
روش اجرا :
اين بررسي در خردادماه 1376 درمركز آموزشي درماني 17 شهريور رشت انجام شد . 38 بيمار كه سابقه مصرف باقلا را داشتند ، بصورت تصادفي در دو گروه توزيع شدند براي يك گروه ويتامين E با دوز 800 واحد در روز تجويز شد و گروه ديگر بعنوان گروه شاهد در نظر گرفته شد . معيار پاسخ به درمان افزايش هموگلوبين بعد از تزريق خون بود .
ميانگينن تفاوت هموگلوبين قبل و بعد از تزريق خون با هم مقايسه شد . آزمونهاي آماري مورد استفاده Mann – Whitney U- test و t - test بود و معيار معني دار بودن آزمون ( P < 0.05 ) در نظر گرفته شد .
يافته هاي پژوهش :
37% بيماران مونث و 63 % مذكر بودند ميانگين سن ، وزن و مدت بستري بيماران در دو گروه تفاوت معني داري نداشت ميانگين هموگلوبين هنگام بستري در دو گروه تفاوت معني داري نداشت .
براي اين بيماران 10 سي سي خون متراكم به ازاي هر كيلوگرم وزن بدن ، تجويز شد و ميانگين حجم خون تجويز شده در دو گروه تفاوت بارزي با يكديگر نداشت . ميانگين افزايش هموگلوبين ، 4 ساعت بعد از تزريق (P<0.02 ) ، تفاوت ميانگين هموگلوبين هنگام بستري و هنگام ترخيص (P<0.05) و ميانگين هموگلوبين 4 ساعت بعد از تزريق (P<0.01) در گروه آزمون بيشتر از گروه شاهد بود . ميانگين افزايش هموگلوبين در جنس مذكر (P<0.05) ، در كودكان با سن 3 سال و بيشتر (P<0.02) و در گروه خوني (P<0.05) O معني دار بود .
بحث و نتيجه گيري :
ويتامين E قويترين آنتي اكسيدان محلول در چربي است و با پايدار كردن غشاء گلبول قرمز اثر محافظتي درمقابل هموليز دارد و موجب مهار پراكسيداسيون فسفو ليپيدهاي غشاء مي شود . اين دارو يكي از كم عارضه ترين داروهاست و هيچ عارضه جانبي خاصي در دوزهاي بالاي ( 800 واحد در روز ) اين ويتامين وجود ندارد . تجويز اين ويتامين در حمله حاد هموليز مي تواند در افزايش هموگلوبين بعد از تزريق خون نقش قابل ملاحظه اي داشته باشد .
توصيه مي شود كار آزمائيهاي باليني با تكيه بر معيارهايي چون تعداد رتيكولوسيتها ، كاهش ميزان بيلي روبين و نيز سنجش سطح آنزيم صورت گيرد تا اين ويتامين در درمان حملات حاد هموليز نيز مورد استفاده قرار گيرد .
