فاويسم يا حساسيت به باقلا چيست؟

باقلا با نام علمي faba volgaris گياهي علفي با ساقه شيار دار ،گلهاي درشت و سفيد يا گلي رنگ ،برگهاي داراي 2 تا 6 برگچه درشت و بدون پيچک و ميوه اي نيام دار و پوشيده از کرک و متورم و ضخيم حاوي 4 تا 6 دانه باقلا است.

باقلا يکي از حبوبات پرمصرف است که در بيشتر نواحي ايران به ويژه شمال ايران کاشت مي شود. دانه باقلا مقوي و ارزش غذايي بالايي دارد . اين گياه را مي توان از غني ترين پروتئين گياهي دانست .

دانه باقلا در تقويت اعصاب مفيد است و اثر نرم کننده و از بين برنده التهاب بدن را دارد . با وجود تمامي فوائد غذايي و درماني باقلا ،همه ساله با آغاز فصل بهار و عرضه باقلا در بازار برخي افراد دچار بيماري بنام فاويسم يا حساسيت به باقلا مي شوند که گاهي عوارض و عواقب خطرناک و وخيمي را بدنبال دارد تا حدي که برخي از خانواده ها به دليل بي اطلاعي و تاخير در مراجعه به بيمارستان فرزند خود را  از دست داده اند .

فاويسم بيماري فصلي ،ارثي و تغذيه اي است که به شکل کم خوني ليتيک با واکنشهاي هموليز شديد و گاهي کشنده در اثر خوردن باقلاي سبز خام و گاهي فريز شده و استنشاق گرده گل باقلا هنگام عبور از مزارع باقلا يا دست زدن به پوست باقلا و گاهي هم در اثر مصرف برخي داروها و مواد شيميايي اکسيدکننده در افراد حساس اتفاق مي افتد.

در ايران فاويسم،بومي سواحل خزر است و کانونهايي از بيماري در سواحل خليج فارس به ويژه مناطق جنوب و جنوب شرقي ماهدشت ،فسا و فيروز آباد فارس و روستاهاي شمال ايرانشهر در استان سيستان و بلوچستان ديده مي شود.

اتيولوژي بيماري:

اين بيماري در افرادي که بطور مادرزادي کمبود آنزيم گلوکز فسفات –هيدروژناز (G6PD) در گلبولهاي قرمز خود دارند و به علت کاهش ميزان گلوتاتيون موجب آگلوتيتاسيون و هموليز شديد و ناگهاني گلبولهاي قرمز خون مي شود و باعث بروز وآشکارشدن بيماري مي شود.

وقوع بيماري فصلي است و بالاترين ميزان بروز بيماري در نوزادان و کودکان است.

به طور کلي زمينه ارثي و خانوادگي در کمبود آنزيم G6PD نقش دارد. همچنين ممکن است ساير عوامل ژنتيکي افزون بر کمبود آنزيم در بروز بيماري دخالت داشته باشد.

تا کنون مواد سمي در باقلا شناسايي نشده اما نقش مواد آلبومينوئيدي کونويسين،ويسين VISIN ،نو ويسين NO VISIN و ايزو راميل Isoramile (از مشتقات پيريدامين ها) و آلکالوئيدهاي اکسيدان در بيماري فاويسم اثبات شده است .

زمان شيوع بيماري:

در سواحل درياي خزر خطر ابتلا از هفته اول ارديبهشت تا هفته دوم خرداد ،ساکنين منطقه را تهديد مي کند،با وجود اين شدت بروز بيماري از اوايل هفته چهارم ارديبهشت آغاز و تا هفته دوم خرداد ماه به طول مي انجامد و بحراني ترين زمان هفته دوم خرداد است و در هفته دوم خرداد موقتا پايان مي يابد و تا سال بعد بيماري حالت رکود را طي مي کند.

در استان گيلان بيماري در پسرها بيش از دخترها (حدود 3 برابر) ديده مي شود.

اما در چند سال اخير فاصله بين تعداد مبتلايان هر دو گروه کاهش يافته ولي باز هم در پسرها شديدتر است . سن شيوع بيماري 1 تا 10 سالگي است اما سن بيشتر مبتلايان زير 5 سال است.

با توجه به اينکه کودک زير يکسال قادربه خوردن باقلاي خام نيستند ابتلاي آنها از طريق شير مادر اتفاق مي افتد.

کمبود آنزيم G6PD در پسران توسط مادر انتقال مي يابد اما در دختران هم پدر و هم مادر بايد داراي اين کمبود باشند. جهشهاي ژني مسئول بيماري هاي بسيار متنوع است و در هر منطقه جهش ژني خاصي شايع است.

بيماري در استان فارس از نيمه دوم اسفند به صورت خفيف تظاهر مي يابد و در پايان فروردين و اوايل ارديبهشت تعداد بيماران به حداکثر مي رسد و در خرداد با برداشت محصول،بيماري موقتا تا پايان سال بعد خاتمه مي يابد.

در روستاهاي شمال ايرانشهر به علت گرماي زياد باقلا پيش رس بوده و احتمال مي رود از نيمه اول بهمن و اسفند ميزان ابتلا به حداکثر رسيده و در پايان فروردين موقتا خاتمه يابد.

تظاهرات باليني:

تظاهرات باليني اصلي فاويسم حاد به صورت کم خوني ،يرقان يا زردي و کاهش ترشح و دفع ادرار است . کم خوني در اثر ليز شدن گلبولهاي قرمز پس از مصرف يا تماس با باقلا ايجاد مي شود . با ليز شدن گلبول قرمز مقداري از محتويات آن در ادرار ظاهر مي شود و رنگ ادرار تيره و شبيه به رنگ چاي پر رنگ مي شود.

نشانه هاي باليني 1 تا 3 روز و بطور متوسط 12 تا 48 ساعت بعد از خوردن و در صورت استنشاق گرده گل باقلا 1 تا 8 ساعت بعد به شکل خستگي و کوفتگي و درد عضلاني همراه با اختلالات معدي –روده اي (اسهال و استفراغ) ، احساس درد در ناحيه بالاي شکم ، ورم کبد و طحال و درد کمر ،تب با نبض سريع ،لرز ،تنفس تند ،سرگيجه ، کم خوني ،زردي و رنگ پريدگي ،اختلالات روحي و هذيان ناراحتي قلبي و حتي مرگ در نوزادان و کودکان نشان مي دهد.

نشانه هاي باليني در ايران نسبتا شديد است و از نوع مديترانه اي مي باشد . يافته هاي آسيب شناسي به شکل هموليز و رسوب هموگلوبين در کليه ها ديده مي شود.

گاهي ميزان همو گلوبين به 4-3 گرم در 100 cc کاهش مي يابد. افزايش بيلي روبين سرم و همچنين افزايش نيتروژن غير پروتئينيnpn  و گاهي وجود همو گلوبين در ادرار ديده مي شود.

درمان:

جهت درمان بيماران و افراد حساس در موقع بروز نشانه هاي بيماري در اسرع وقت به مراکز بهداشتي و درماني و بيمارستانها مراجعه کنند .

درمان اصلي اين بيماري پس از بروز نشانه هاي انتقال خون مناسب به آنها تا برطرف شدن کم خوني و محافظت از خطر بسته شدن مجاري ادرار و کليه ها با قليايي کردن ادرار از طريق تجويز بي کربنات سديم 2 گرم در ساعت . اما در صورتيکه کارکرد کليوي طبيعي باشد ميزان خروج ادرار را بوسيله تجويز خوراکي و يا وريدي 2 تا 4 ليتر مايع يا سرم قندي بايد حفظ شود . همچنين تجويز 4 تا 10 ميلي گرم هيدروکورتيزون هر ساعت از راه وريدي توصيه شده است .

در مناطق بومي روستائيان شمال کشور براي معالجه از درمان سنتي شامل دوشاب اربه (شيره خرمالوي جنگلي) يا شيره انگور قبل از خوردن باقلا جهت درمان و پيشگيري از بيماري استفاده مي کردند.

منبع: کتاب