بيماري فاوسيم چرا عود مي كند ؟

گلبول هاي قرمز بيماران دچار فاوسيم در هنگام برخورد با بعضي داروها و مواد اكسيد كننده تاب مقاومت ندارد و جداره آن پاره شده و سلول (گلبول قرمز) از بين مي رود . اين بيماري در اثر كمبود يكي از آنزيم هاي درون گلبول قرمز پديد مي آيد .

گلبول هاي قرمز خون از سلولهاي مهم و حياتي بدن هستند كه عمل اصلي آنها رساندن اكسي‍ژن از ريه به تمام قسمت هاي بدن و بردن گاز كربنيك از آن جا به ريه است . اين سلول هاي كوچك و پر كار در قعر استخوان ساخته و وارد جريان خون مي شوند .

درون گلبول قرمز پروتئيني وجود دارد به نام هموگلوبين كه كار نقل و انتقال اكسيژن و دي اكسيد كربن را به عهده آن است . عمر گلبول هاي قرمز 120 روز است و پس از گذشت اين مدت طحال اين گلبول هاي پير را از جريان خون گرفته و نابود مي كند و مواد حاصل از آن جهت ساخته شدن مجدد گلبول هاي قرمز تازه به كار مي رود .

گلبول هاي قرمز در حالت طبيعي با بسياري از مواد و داروهاي اكسيد كننده برخورد مي كند ولي اگر بنا به دليلي نتواند مقاومت لازم را از خون نشان دهد اكسيد مي شود و از بين مي رود در واقع ليز مي شود . در اين صورت هموگلوبين درون گلبول و همچنين جداره سلول اكسيد مي شود و ساختمان طبيعي خود را از دست مي دهد و طبيعي است كه هموگلوبين قدرت اكسيژن رساني را از دست بدهد. اما گلبول قرمز در برابر اين فرآيند روش دفاعي موثري دارد به نام گلوتاتيون ، گلوتاتيون به محض اينكه قسمتي از جداره گلبول  يا هموگلوبين اكسيد شود، احيا مي كند ولي در عوض خود اكسيد مي شود و براي اينكه باز بتواند فعاليت خود را از سرگيرد بايد احيا شود و انر‍ژي لازم براي احيا شدن از سوختن گلوكز به دست مي آيد .

براي سوختن گلوكز يا همان قند ساده در گلبول هاي قرمز آنزيم هاي گوناگوني لازم است كه اگر هر كدام از آنها كم باشد توليد انر‍ژي و در نتيجه گلوتاتيون احيا شده كاهش مي يابد و گلبول قرمز توان تحمل رويارويي با مواد اكسيد كننده را نخواهد داشت .

يكي از مهمترين آنزيم هايي كه كمبود آن از بقيه آنزيم ها شايع تر است G6 PD مي باشد كه در اين صورت بيماري فاويسم نام دارد . 

اين آنزيم گونه هاي فراواني دارد كه در ن‍ژاد ها و اقوام گوناگون با يكديگر متفاوت است با كنون بيش از 2500 نوع اين آنزيم  كشف شده است .

بعضي از اين آنزيم ها با ساختار غير طبيعي به خوبي و سرعت آنزيم اصلي كارمي كنند .

در كل بسياري از مردم دنيا داراي گونه هايي غير عادي اين آنزيم هستند كه اين مسأله در سياهپوستان آفريقا و مردم مديترانه شرقي و چين بيشتر ديده مي شود .

‍ژن سازنده آنزيم G6 PD بر روي كروموزوم X قرار دارد بنابراين خانم ها خيلي كمتر از آقايان مبتلا مي شوند و ممكنست بصورت ناقل سالم باشند يعني خود سالم باشند ولي بتوانند آن را به فرزندان انتقال دهند .

از مهمترين داروهايي كه مي توانند در اين بيماران باعث تخريب گلبول قرمز شود يكي داروهاي ضد مالاريا است مانند پريماكين ، گلروكين و داسپون ديگري آنتي بيوتيك هايي مانند كلرامفنيكل ، كوتريموكسازول ، نيتروفورانتوئين و اسيد ناليديكسيك است .

تركيبات محلول در آب ويتامين K پروبنسيد ، كينين و كينيدين هم مي تواند باعث بروز بيماري شود. از ميان موادي كه در خانه كاربرد دارد نفتالين مي تواند باعث بروز بيماري به صورت بسيار شديد شود .

بعضي از اين بيماران ولي نه همه آنها نسبت به نوعي باقلا نه همه آن به نام فاوا حساسند .

البته به نظر مي رسد كه در حساسيت به باقالا مكانيسم هاي ديگري هم در كار باشد كه به درستي شناخته شده نيستند .

چند ساعت پس از برخورد با مواد يا داروهاي فوق تخريب گلبول هاي قرمز آغاز مي شود كه با علايمي چون ضعيف ، سر درد ، سرگيجه ، احساس خستگي و تاري ديد همراه است كه ناشي از كم خوني است ، مدتي بعد ممكنست زردي هم پيدا شود . اين حالت در بسياري مواد خفيف است ولي در بعضي موارد نياز به بستري و حتي تزريق خون است .

عفونت هم مي تواند باعث آغاز بيماري شود بنابراين مبتلايان به فاوسيم باعث عفونت ها را به سرعت درمان كنند و از برخورد با داروها و موادي كه براي آنها مضر است پرهيز كنند . در هنگام مراجعه به پزشك حتماً پزشك را از ابتلا به فاوسيم مطلع سازند . 

منبع:كتاب