فاويسم

چكيده

بيماري فاويسم در اثر كمبود آنزيم G6 PD (گلوكز 6 فسفات هيدروژناز) در گلبول هاي قرمز انسان به وجود مي آيد و با مصرف باقلا هموليز شديد در خون ايجاد شده كه در صورت عدم تشخيص به موقع كم خوني و نارسائي قلب كه گاهي كشنده است به وجود مي آيد .

فاويسم بيماري است که گلبول هاي قرمز در اثر مواجه با مواد اکسيد کننده ، ليز شده و از بين مي رود و کم خوني و علائم مربوطه را به وجود مي آورد . باقلا نيز چون  داراي دو نوع ماده اکسيدان به نام هاي Convincine , Vicine هست باعث ليز گلبول قرمز در بيماران فاويسمي مي شود .

آنزيم G6 PD معمولاً در جمعيتهاي در معرض مالاريا وجود ندارد . اين بيماري بيشتر در افراد مذکر ديده مي شود چون ژن مربوط به سنتزآتريم G6 PD بر روي کروموزوم X قرار دارد و به ندرت در زنان ديده مي شود .

طبق بررسي هاي انجام داده يکي از مراکز پزشکي کشور در طول يک سال بر روي کودکان مراجعه کننده 71% سابقه زردي نوزادي داشته اند پس مي توان رابطه معني داري بين ايکترنوزادي و افزايش احتمال بروز کمبود آنزيم G6 PD يافت .

آنزيم G6 PD چيست ؟

گلبول قرمز براي مقابله با مواد اکسيد کننده روش دفاعي موثري دارد و آن گلوتايتون است.  به محض اينکه قسمتي از جداره گلبول قرمز يا هموگلوبين اکسيد شود گلوتايتون وارد عمل شده و بخش اکسيد شده را احيا مي کند و در عوض خود اکسيد مي شود براي اينکه مجددا بتواند احيا شود تا عمل کند نياز به انرژي است و انرژي لازم براي احيا کردن گلوتايتون از سوختن قند حاصل مي شود . براي سوختن قند در گلبول قرمز آنزيم هاي مختلفي نياز است که مهمترين آنها G6 PD نام دارد که کمبود آن از بقيه آنزيم ها شايعتر است و بيماري فاويسم نام دارد .

گلبول قرمز با آنزيم طبيعي را به صورت (G6 PD B+) و يا کاهش آنزيم از نوع مديترانه اي را بصورت (G6 PD B-) و نوع داراي واريانت هاي خفيف آنزيم را به صورت (G6 PD A+) و گلبول قرمز با کاهش آنزيم که بيشتر در آفريقا و امريکا وجود دارد را به صورت (G6 PD A-) نشان مي دهند .

فعاليت آنزيم بيماران داراي نوع (G6 PD B-) ممکن است به کمتر از 5 درصد ميزان طبيعي خود برسد و همين امر باعث مي شود که اين افراد در مقابل باقلا بسيار حساس باشند و تظاهرات کلينيکي بيماري بروز کند .

گونه هاي مختلف آنزيم G6 PD وجود دار که عليرغم ظاهر طبيعي خود نقش خود را در مقابله با مواد اکسيد کننده به خوبي انجام مي دهند .

نوع (G6 PD A-) که نشان دهنده گلبول قرمز با کاهش آنزيم است بيشتر در نوزادان و پس از مصرف داروي اکسيدان و يا عفونت باعث ليز گلبول هاي قرمز و افزايش بيليروبين خون مي گردد . فعاليت اين نوع آنزيم 15-5% آنزيم طبيعي مي باشد .

زمان شيوع اين بيماري در فصل بهار است و بيشتر با مصرف باقلا تازه پخته بروز مي کند .

سابقه فاميلي بيماري در بيشتر موارد منفي گزارش شده است . بيماري در زمان حاد 3 تا 4 روز و به ندرت 5 تا 7 روز به طول مي انجام . معمولاً زمان بروز بيماري از موقع مصرف باقلا 12 تا 24 ساعت است ولي ممکن است تا 96 ساعت نيز به طول انجامد شايع ترين علايم بيماري تيره شدن ادرار، افزايش ضربان قلب ، خستگي و گوفتگي و درد عضلاني همراه با اختلالات معدي – روده اي ، کاهش ترشح و دفع ادرار ، تب تا 39 درجه ، سر گيجه ، کم خوني ، زردي و رنگ پريدگي ، اختلالات روحي و هذيان مي باشد .

موارد خفيف معمولاً به طور خود به خود رفع مي گردد ولي در صورت بروز علائم متوسط تا شديد بايد در اسرع وقت به مراکز بهداشتي و درماني و بيمارستان ها مراجعه کرد .

در مناطق بومي شمال کشور همزمان با فصل باقلا جهت پيشگيري از عوارض از شيره انگور استفاده مي کنند .

پيشنهادات

1.   کمبود آنزيم G6 PD مخصوصاً فاوسيم که در منطقه جغرافيايي ما شيوع نسبتاً بالايي دارد از موضوعات مهمي است که لازم است از نظر تحقيقي عنايت بيشتري به آن شود و سرمايه گذاري خاص براي آن مبذول گردد .

2.   لازم است آموزشهاي لازم مخصوصاً در فصل بهار که اين بيماري شيوع زياد تري دارد از طريق رسانه هاي گروهي و مراکز بهداشتي درماني صورت گيرد تا از خطرات احتمالي کاسته شود .

با توجه به اهميت اين بيماري و خطر نسبي که بيماران مبتلا را تهديد مي کند افرادي که تمايل زيادي به مصرف اين ماده غذايي دارند لازم است آزمايش خون از نظر ميزان کاهش فعاليت آنزيم انجام دهند .

منبع: كتاب