فاويسم يا بيماري باقلا




فاويسم يا بيماري باقلا

کمبود آنزيم گلوکز – 6- فسفات دهيدروژناز موجب هموليزگلبولهاي قرمز خون ميشود . اين آنزيم نقش مهمي در احياي اکسيدانهاي توليد شده در داخل گلبول قرمز دارد . بنابراين وقتي کودک مبتلا به کمبود اين آنزيم باشد و در معرض اکسيدان قرار گيرد دچار هموليز شده و اصطلاحا مبتلا به فاويسم شده است  .فاويسم يک نقص مغلوب وابسته به x ميباشد  بنابراين بيشتر  در مردان ديده ميشود.  اين بيماري زماني  در

خانمها بروز ميکند که هر دو کروموزوم x ژن مورد نظر را نداشته باشد .

علايم باليني :

بعد از خوردن ماده اکسيدان( 24   تا 48 ساعت بعد )علايم ناشي از هموليز ديده ميشود . زردي / ادرار تيره رنگ به علت دفع بيلي روبين و هموگلوبين از ادرار به علاوه احتمال دل درد و  تهوع و بي اشتهايي از شايعترين  نشانه هاي بيماري فاويسم است .  بايد به اين نکته اشاره کرد که با افزايش سن کمبود آنزيم برطرف ميشود

ليست عواملي که در مبتلايان به کمبود آنزيمG6PD هموليز ايجاد مي کند:

باقلا به هر شکل موجود                          ** آنالوگهاي ويتامين کا **

داروهاي ضد مالاريا : کلروکين / پريماکين / پاماکين / کيناکرين / کينين **

**سولفوناميدها : کوتريموکسازول ( تري متو پريم – سولفومتوکسازول ) / ناليديکسيک اسيد ( نگرام )/ سولفاستاميد / سولفاپريدين /

سولفانيلاميد / سولفاديازين / سولفي سوکسازول /

** ترکيبات نيتروفوران : فوروکسون / فورودانتين / فورابن / نيتروفورانتوئين / فورازوليدون / نيتروفورازون ( فوراسين ) / سپتاپرين /

سپتاپرين

** داروهاي متفرقه : متيلن بلو / پروبنسيد / استيل ساليسيليک اسيد / فنازوپريدين / فنيل هيدرازين / بنزن / نفتالين / ايزونيازيد / آسپرين /

آنتي پيرتيکها /  بلودو متيلن / استامينوفن /

تشخيص :

بعد از گرفتن شرح حال کامل از بيما ر پزشک در خواست آزمايشهاي زير را مي کند :

CBC ( Hb, Hct ) / U/A / Bill / Retic.count /  PBS/ G6PD

هدف پزشک از درخواست اين آزمايشات بررسي همو گلوبين و هماتوکريت براي تزريق خون در صورت لزوم /  بررسي  وجود  گلبول قرمز فراگمانته و پلي کروماتوفيل در اسمير خون محيطي / بررسي  بيليروبينمي وهموگلوبينوري در ادرار بيماراز  طريق جمع آوري  نمونه هاي ادرار ( سريالي )  / و ميزان بيليروبين ( با ارجحيت نوع غير مستقيم ) و شدت هموليز است.



درمان :

مايع درماني :**

يکي از خطرات هموليز در بيماري فاويسم رسول پيگمانها در توبولهاي کليه و ايجاد نکروز حاد توبولار ونارسايي کليه است . بنابراين بايد بيمار را هيدراته کرد تا از اين عارضه پيشگيري شود . مايعات به صورت وريدي و اگر بيمار تحمل داشت به صورت خوراکي توصيه ميشود تا پيگمانها از کليه ها دفع شوند .

** ترانسفيوژن خون :

در صورت افت واضح هموگلوبين و هماتوکريت تزريق خون لازم است .

** بررسي گازهاي خون شرياني براي رد احتمال اسيدوز متابوليک :

بعد از اثبات وجود اين مشکل به مايعات وريدي بيمار بيکربنات سديم اضافه ميشود.

پيشگيري و آموزش به والدين :

والدين بايد کاملا بانام داروهايي که ممکن است باعث هموليز خون شوند آگاه شوند براي اين کار توصيه ميشود ليست داروها به طور کتبي به آنها داده شود و در صورت مراجعه به پزشک ديگر يادآور شوند که فرزندشان به فاويسم مبتلا است .

باقلا در هر نوع آن مصرف نشود و سعي شود کودک از ابتلا به بيماري عفوني حفظ شود زيرا بيماري باعث تشديد ليز گلبولي ميشود .


نوشتن دیدگاه


تصویر امنیتی
تصویر امنیتی جدید

ارتبـاط با ما

با ما تماس بگيريد

  • تلفن: 44254747 (021)
  • وب سايت: www.taamasrar.com
  • وب سايت: www.sibdiet.com
  • آدرس ایمیل: تماس با ما
  • آدرس: تهران، بولوار اشرفی اصفهانی، بولوار مرزداران، نبش خیابان حضرت ابوالفضل، پلاک 2، واحد 2

logo-samandehi